"Этих мы лечим, а этих нет?" Диагноз СМА как смертный приговор

Жители Калининградской области собирают 140 миллионов рублей на одну инъекцию лекарства для полугодовалой девочки. Без этого укола она вряд ли доживет до своего второго дня рождения. Милане поставлен диагноз: спинальная мышечная атрофия (СМА). В России это равнозначно смертному приговору –​ 20 февраля Минздрав подтвердил, что денег на лечение СМА в бюджете нет.

Милана Семенькова

У полуторагодовалой Миланы Семеньковой уже есть своя страничка в Instagram. С фотографий улыбается маленькая девочка, в бантиках и с игрушками. Там же есть и снимки со знаменитыми актерами, спортсменами, депутатами Госдумы. Свои послания Милане шлют дети, которые занимаются футболом, единоборствами, балетом. И все они просят Милану жить, а неравнодушных – помочь со сбором средств на лекарство от спинальной мышечной атрофии. Этот диагноз был поставлен девочке в первый год жизни.

Когда время – золото

Болезнь никак не отражается на интеллекте. Милана в свои полтора года и пирамидку складывает, и знает, как говорит лошадка. Только вот ни ходить, ни ползать она, в отличие от её сверстников, не может.

В настоящее время спинальная мышечная атрофия считается неизлечимой. У больного постепенно отказывают все группы мышц: сначала атрофируются мышцы, отвечающие за опорно-двигательный аппарат, последними – отвечающие за глотание и дыхание, тогда наступает смерть. По словам Виктории Кашубы, мамы Миланы, 80% детей с таким диагнозом не доживают до двух лет.

Жизнь родителей Миланы в первые месяцы после рождения дочки была, как и у миллионов молодых родителей в стране: они копили деньги на ипотеку, рассчитывали через год-два родить ещё одного ребёнка.

– Всё, что у нас было, мы отдали на лечение Миланы, – говорит Виктория. – Только специальные ботиночки Миланы стоят 17 тысяч рублей. За ними пришлось ездить в Москву. Теперь снимаем квартиру.

Виктория Кашуба с дочерью

К повышенному вниманию Милана, кажется, давно привыкла и на незнакомых людей в квартире реагирует спокойно и даже приветливо. Милана вообще очень улыбчивый ребёнок.

Чтобы поддержать жизнь больного с диагнозом СМА, есть два пути. Первый – это самый дорогой укол в мире, препарат американского происхождения Zolgensma, его нужно ввести один раз. Его стоимость – 2,15 млн долларов (около 140 млн рублей). Препарат эффективен только для детей в возрасте до двух лет, и он не зарегистрирован в России.

Второй путь – ежегодно и до конца жизни в качестве терапии применять препарат "Спинраза". Он тоже очень дорогой. Первый курс обойдется в 45 млн рублей, в последующем – 25 млн ежегодно. Оба препарата считаются одинаково эффективными.

Всего в Калининградской области выявлено семь детей со СМА. Ни одного из них не лечат ни по первому, ни по второму варианту. До недавнего времени о лечении болезни в регионе вообще ничего не было известно. Поэтому в Калининградской области нет ни одного специалиста, который бы смог ввести "Спинразу", так как препарат вводится в спинномозговой канал.

Милана – единственный ребёнок в регионе, которому еще можно применить американский препарат Zolgensma. Остальные дети старше двух лет.

Бюрократическая игра со смертью

СМА в России входит в общий перечень из 258 орфанных заболеваний. Список вывешен на сайте Минздрава РФ, но он не даёт никаких льгот и не регулирует порядок оказания помощи, это просто список. Есть еще два перечня орфанных патологий, лечение которых покрывается бюджетом региона или Федерации. Это жизнеугрожающие – 17 заболеваний, которые лечатся за счет бюджета региона, и высокозатратные – 14 заболеваний, лечение которых финансируется из федерального бюджета. Спинальная мышечная атрофия не входит ни в один, ни в другой перечень.

Однако дети-СМАйлики могут претендовать на лекарственное обеспечение из регионального бюджета на общих основаниях: как дети до трёх лет или как инвалидная группа. Речь идет о препарате "Спинраза", который с недавних пор одобрен в России.

Семья Миланы Семеньковой

Милане был назначен препарат "Спинраза", рассказывает её мама, Виктория Кашуба.

– В полгода мы заподозрили неладное. Милана была вяленькая, не вставала на ножки. Заподозрили атрофию, даже читали статьи в интернете по этому поводу, но до последнего отказывались верить. Мы прошли все обследования, и в нашей областной больнице нам все-таки поставили спинальную мышечную атрофию. Поехали в Москву для подтверждения диагноза. Нам всё подтвердили, – говорит Виктория.

В федеральном медицинском центре им посоветовали обратиться в региональный Минздрав, дескать, там сразу выдадут это лекарство. На деле всё оказалось гораздо сложней.

– Сначала нам сказали: да, мы вам поможем, – вспоминает Виктория. – Прошло полмесяца, нам опять на наше прошение что-то калякают. Потом и вовсе сказали: у нас в регионе денег нет. Прошло три с половиной месяца. Сегодня мне снова пришёл ответ от Минздрава. На этот раз в лекарстве и вовсе отказывают. "Данное лекарственное средство не имеют права закупать ни федеральное, ни региональное министерства здравоохранения", – сказано в ответе Министерства здравоохранения Калининградской области.

Это незаконно, считает Ольга Германенко, руководитель фонда "Семьи СМА".

– Денег нет ни у кого, никогда и нигде. Это не основание для отказа в обеспечении в жизненно важном лекарстве, – говорит Германенко. – Я вас уверяю, ни один чиновник не напишет пациенту, что он его не лечит, потому что у него нет денег. А устно, скорее всего, так и будет. Потому что, простите, этих мы лечим, а этих нет? А как же Конституция, право на охрану защиты жизни и здоровья?

Калининградский Минздрав отказался закупать лекарство для Миланы

В законе не прописаны сроки, когда больному должен быть предоставлен препарат. Это тоже помогает чиновникам затягивать процесс.

– Как правило, это затягивание времени, надуманные отказы. Чаще всего ссылаются на то, что препарат не включён в какой-то перечень. Но это, опять же, незаконно, – говорит Германенко.

Когда родители начинают жаловаться наверх или обращаться в суды, как правило, выносятся решения в их пользу, подчеркивает она.

– Вся эта бюрократическая игра занимает время, а времени у больных со СМА нет. Эта болезнь носит прогрессирующий характер, с каждым днём пациенту становится только хуже, и они теряют все навыки и те функции, которые довольно сложно восстановить. Гораздо проще начать терапию раньше. Поэтому именно для пациентов со СМА время – золото, а они вынуждены терять его на переписки, оспаривание и выходы в суд. Это не нормальная ситуация, – заключает Германенко.

Ребенок больше фонда

Даже просто попасть на приём в региональный Минздрав было непросто, рассказывает мама Миланы. Поскольку чиновники пишут им, что денег в бюджете нет, родители девочки решили не терять время и открыли благотворительный счёт для сбора денег на самое дорогое в мире лекарство Zolgensma.

– В Красноярском крае мама ребёнка со СМА с ноября получала отписки, за это время ребёнок умер. Пока не умер ребёнок, Красноярский край не зашевелился. Неужели так должно быть в каждом регионе? – недоумевает мама Миланы.

Двухлетний Захар Рукосуев умер 30 января. Диагноз СМА ему поставили в ноябре, однако за два месяца назначенную ребенку "Спинразу" не ввели. После смерти мальчика его родители вышли на акцию протеста, а красноярские чиновники заявили, что готовы объявить закупку препарата.

Американский препарат Zolgensma получить за счет бюджета невозможно в принципе, он не зарегистрирован в России. Ранее лишь три ребёнка в нашей стране смогли собрать необходимую сумму на Zolgensma, еще двадцать собирают сейчас. На днях необходимую сумму смогла собрать семья из Екатеринбурга.

Милана и папа Станислав Семеньков

Для Миланы Семеньковой уже собрано более 25 млн рублей. Средства поступают не только от российских благотворителей, но и из Казахстана, Германии, Армении, Литвы, Польши. Кажется, что сумма колоссальная, а на деле – необходимо ещё в пять раз больше.

День мамы Миланы расписан по минутам. Бесконечные телефонные разговоры с благотворителями, врачами, родителями по несчастью, чиновниками. Городские власти официально разрешили проводить мероприятия по сбору средств в пользу девочки, и с утра Виктория уже съездила в ГИБДД, чтобы согласовать автопробег в поддержку Миланы. А на первое марта, на масленицу, по городу будут расставлены ящики для пожертвований. Всё это также уже согласовано с городом. Ранее уже прошел благотворительный концерт в доме искусств с участием местных коллективов.

На счёт Миланы ушли все средства за продажу билетов на волейбол и картинг. Местные мастерицы на ярмарке отдавали Милане выручку от продажи своих изделий. В поддержку больной девочки записывают ролики известные актёры: Глафира Тарханова, Владимир Сычев, Ирина Забияка, Алексей Климушкин, Анна Семенович, Инна Жиркова и другие. Магазины и салоны услуг в Калининграде отдают Милане процент от выручки.

Рассчитывать на помощь общественных благотворительных организаций родителям детей со СМА не приходится, говорит София Лагутинская, директор благотворительного центра "Верю в чудо".

София Лагутинская

– Нереалистично, чтобы какой-то фонд в России взялся за сбор такой большой суммы, – поясняет она. – Запрос на одного ребёнка в разы превышает годовой оборот региональных фондов и равен обороту крупных федеральных благотворительных фондов. Таких детей по всей России чуть менее тысячи. Соответственно, если начать сбор на одного ребёнка, то возникнет вопрос: а кто будет вторым, третьим, пятым? Как проводить выборку, кому начинать сбор, кому нет? Кроме того, если такие благотворительные организации, как мы, которые очень жёстко регулируются и проверяются, откроют сбор на лекарство Zolgensma, то потратить эти средства ни на другие препараты, ни на спецтехнику будет нельзя. Соответственно, если сумма в размере более двух миллионов долларов не собирается, мы обязаны по закону эти деньги вернуть благотворителям либо с каждым связаться и узнать, не против ли они эти средства перенаправить на другого ребёнка. Поэтому единственный вариант у семей – собирать пожертвования самим.

"Стесняются, что ли"

Еще полгода назад препарат "Спинраза" вообще не был зарегистрирован в России. Это случилось только 16 августа 2019 года, и для этого пришлось постараться.

– Благодаря общественному резонансу, благодаря огромной работе Фонда СМА, региональных фондов, включая наш, родителям со всех регионов, созданию петиций, препарат был включен и зарегистрирован на территории РФ, – вспоминает София Лагутинская. – Это огромный шаг, на самом деле. До этого не было никаких перспектив.

По ее словам, следующий шаг – добиваться того, чтобы "Спинраза" была доступна для детей: "Если будет чёткий реестр детей, расписан бюджет, будет регламент, то и цена будет значительно ниже, чем сейчас, когда лекарство закупается в рознице".

Милана с любимой игрушкой

По официальным данным, в России 939 детей страдают СМА. За счёт средств государства получили лекарственную терапию менее 20 детей. Потребность на 2020 год в Минздраве оценили в 239 миллионов рублей, таких денег в бюджете нет, заявила директор департамента медицинской помощи детям и службы родовспоможения Елена Байбарина.

– Конечно, регионы дефицитные, на десять больных придётся потратить полмиллиарда рублей, а это, как правило, треть бюджета на всё льготное лекарственное обеспечение, – объясняет Ольга Германенко.

Фонд СМА после регистрации препарата направлял во все регионы письма, когда формировался бюджет.

– Мы указывали, какое количество пациентов со СМА у них имеется, – говорит руководитель фонда. – Мы говорили, что в России появился лекарственный препарат, у детей появилась надежда. Пожалуйста, предусмотрите средства для этой категории больных. Но ни один регион не ответил, что да, заложим. Если денег нет, можно запросить. Есть варианты. Регионы не выходят на государство, не сообщают, что им тяжело. Стесняются, что ли, только догадки.

Производитель "Спинразы" бесплатно выделил препарат на год для 41 пациента в России. Предполагается, что дальше государство их подхватит и продолжит лечение. Однако пока не все пациенты получили подтверждение, что регионы продолжат их обеспечивать.

На данный момент около 15 пациентов стали получать лечение от регионов. Московская область – два пациента из 51. Тамбов, Краснодарский край, Псков, Чувашия закупили по одному. Калужская область вышла на закупку одного препарата.

Есть регионы, которые идут на такие траты добровольно. В Амурской области одна семья без всяких препон получила лекарственный препарат. Однако детей в Амурской области со СМА ещё шесть, и получат ли они лечение, пока неясно.

Нужны серьёзные шаги на государственном уровне, как один говорят и родители, и представители благотворительных организаций. Уже направлены письма премьер-министру Владимиру Мишустину, министру здравоохранения Михаилу Мурашко, уполномоченному по правам ребёнка Анне Кузнецовой. Депутаты Госдумы собираются направить обращение на имя президента, предусматривающее включение пациентов со СМА в программу высокозатратных.

– На первый год для одного пациента требуется 47 млн рублей, на второй 25, а потом что? Нужно решать на уровне ООН, – заявляет депутат Госдумы от Калининградской области Александр Пятикоп. – Объединяться всем медикам мира, чтобы была некая кубышка, из которой будут давать деньги на лечение серьёзных заболеваний. Объединились же сейчас медики всего мира против борьбы с коронавирусом?

Депутат Пятикоп предложил семье Миланы ещё один шаг – принять участие в лотерее от производителя американского лекарства: "В течение полутора месяцев производитель собирает заявки, и сто заболевших по всему миру получат лекарство бесплатно. Производители это проводят в рамках рекламной акции. Попробовать стоит все методы".

Тем временем в России в январе умерло четверо детей со СМА, в феврале – еще один ребенок.

Всенародный сбор средств показывает несостоятельность российской системы здравоохранения, считает Ольга Герасименко: "Это жест отчаяния родителей, которые не знают, сколько дней, недель и месяцев уйдет у них на борьбу с системой".

Если обращение депутатов будет подписано президентом, то неясно, сколько времени пройдет с момента подписания и до внесения изменений в федеральный бюджет. Многие пациенты со СМА до этого момента могут не дожить.

Милана с мамой

Семья Миланы верит в лучший исход. Девочка любит кататься на лошадке-качалке. Папа надеется, что Милана будет ездить на настоящей лошади на ипподроме. Мама рассказывает о жизни спокойно, но иногда сдержать слёз не может. Тут же на помощь приходит Милана и начинает ее утешать.